类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种临床在结构上

类亨廷顿患病（Huntington disease like，HDL）肉瘤识别治疗中都的一些构造开放性临床乏善可陈主要有以下几种：

邻接构造

亨廷顿患病（Huntington disease，HD）和多数类亨廷顿患病（Huntington disease like，HDL）肉瘤邻接分布区极广，但某些 HDL 肉瘤有邻接分布区特性。比如 HDL2 广布辛巴威黑人（辛巴威黑人 HD 的集乏善可陈中都有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙意大利人的巴西人中都及南韩军中都也有报道。南韩军群无需重新考虑 DRPLA，后者患患病率在南韩军群中都与 HD 类似于，而在西欧和北欧这群人（荷兰特拉华这群人和法国人为主）中都，无需重新考虑脑部系统特异艾滋患病。

运动患病呕吐经常出现的部位

大部分 HDL 肉瘤仅有有全身的运动精神上，之外手部、头部、肢体等。但有相对来说口外手部间歇开放性大同型活动广布脑部颌上皮细胞剧增患病症，之外肚皮舞-颌上皮细胞剧增患病症和 McLeod 肉瘤。如为与此有关的肌刚开放性精神上或运动功能减退-强直肉瘤相伴无关的手部-颊部-舌部累及则无需重新考虑泛酸激复合物无关的脑部渐变艾滋患病（PKAN）。Wilson 患病（WD）也可乏善可陈为轻微的口外手部肌刚开放性精神上相伴癫痫的集患病呕吐。

共济失调

虽然 HD 患病状中都可能经常出现小脑锐减，也有以共济失调为首发患病呕吐的 HD，年青人同型 HD 也有共济失调为主要乏善可陈的，但总的来说，共济失调在 HD 中都常只见。如有相对来说的共济失调，应重新考虑 HDL 肉瘤。高加索人中都无需重新考虑 SCA17，南韩军中都无需重新考虑 DRPLA。

脸部大同型活动间歇开放性

在识别治疗中都非常有本质。HD 患者20世纪即有扫视启动间歇开放性，后经常出现扫视变慢和扫视之内减少。在轻微的 HDL 肉瘤、肚皮舞-颌上皮细胞剧增患病症、PKAN 和 WD 中都也有类似偏离。在脑部颌上皮细胞剧增患病症中都，能发现段落化扫视（fractionated saccades）和方波急跳（square-we jerks）。患病状20世纪「小脑开放性」脸部大同型活动间歇开放性如扫视辨距不顺、方波急跳、ocular flutter、扫视追随和凝视诱导的眼震是大多数脑部小脑开放性渐变艾滋患病的特性，能与 HD 识别。

脑瘤

HD 中都，脑瘤仅经常出现在年青人同型 HD 中都，10 岁以当年发作的患者中都 30%~50% 仅有有脑瘤。而脑瘤在其他 HDL 肉瘤中都相当多，如 SCA17 患者中都 22% 经常出现脑瘤，肚皮舞颌上皮细胞剧增患病症中都 60%，McLeod 肉瘤中都 40%，HDL1 肉瘤中都大部分患者仅有有脑瘤。DRPLA 中都 20 岁当年发作患者中都几乎仅有经常出现，在 40 岁之后发作的患者中都，脑瘤很少经常出现。

令人满意反应速度

HDL1 令人满意反应速度较慢速，发患病后一般活 1~10 年。HDL2 发作后生存上限 10~20 年，DRPLA 发作后的生存上限为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 肉瘤发作早的令人满意较慢速。年青人同型 HD 令人满意较慢速，但良开放性遗传开放性肚皮舞患病（BHC）虽也在幼小或心理因素发作，但令人满意非常平稳。

辅助检查和

在基因组探测当年无需要做也就是说的辅助检查和，正因如此血液学检查和能识别急开放性或亚急艾滋患病因引起的肚皮舞患病呕吐。一些正因如此检查和对 HDL 肉瘤治疗也有帮助，如肚皮舞-颌上皮细胞剧增患病症和 McLeod 肉瘤会有肌酸激复合物和肠胃复合物增高，脑部特异艾滋患病的患者部分经常出现血浆特异开放性减少，WD 患者 24 小时脏铜甜度增高等。

脑部颌上皮细胞肉瘤（肚皮舞-颌上皮细胞剧增患病症、McLeod 肉瘤、HDL2、PKAN）外周血颌上皮细胞比率增高。

HD 患者头颅 MRI 纹状体锐减，尤其是尾状核，皮层和小脑锐减在疾患病中期经常出现。一些成年发作的进行开放性 HDL 肉瘤在 MRI 上与 HD 类似于，如 HDL2、脑部颌上皮细胞剧增患病症和 McLeod 肉瘤。小脑锐减在识别 HD 和 SCAs 中都非常重要。DRPLA 患者中都，小脑脑干锐减、T2 相上深部皮层下小脑高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述识别治疗的各项临床特性回顾只见下图。

的有

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪