三庚酸酯或可治疗1型转运体原因综合征

脊髓代谢紊乱的有助于与副作用复杂，由于许多原因基本上未知，所以化疗相当困难。情况下意味著，是脊髓能量代谢的主要原材料。1型组氨酸有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，终究造成脊髓内积聚减少。

G1D常展示出为痉挛心脏病与脊髓电图棘波。值得一提的是的是，在G1D豚鼠模型之中，G1D一系列极其重要脊髓功能有缺陷，常独立自主于血脊髓屏障相关的GLUT1组氨酸心理障碍，而增加脊髓组织内浓度可以大大降低副作用。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脊髓流往或提供有效替代丝氨酸的化疗新方法。

目前使用G1D的痉挛饮食疗法，仅能大大降低2/3病征的运动心理障碍或痉挛心脏病，而且并非普遍耐受。有研究工作说明了，与生酮饮食化疗方式将相反的，如三庚酸甘油等营养物质不必要通过回补中间体，补充TCA（三羧酸反转）的之中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学之中心的研究工作者们，进一步开展非商业性、对外开放标记系列的临床研究工作，对三庚酸甘油化疗新方法开展审计。研究工作结果Skype出版于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共设为14名未接受生酮饮食化疗的1型组氨酸有缺陷综合征的儿童与。干涉手段为，在病患日常饮食之中补充食品级三庚酸甘油。

由于都是痉挛心脏病不明显，病征或遗属的感觉不足以使用审计。因此，研究工作者运使用定量脊髓电图、脊髓心理学、血液比对、脊髓新陈代谢的核磁共振健康检查等手段。

研究工作说明了，1名病患（7%）没有用到棘波；而其他病患在应用三庚酸甘油后，棘波降幅多达70%，大部分病征脊髓心理展示出以及脊髓新陈代谢增加。11名病征（78%），长年运使用三庚酸脂后未用到副作用。3名病患（21%）展示出为胃肠道副作用，1（7%）名病患化疗之中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要脊髓功能产生有利制约。另外，研究工作的观察指标可以构成一个极其重要的前提，来审计代谢性脊髓病（之中间代谢产物心理障碍）的化疗新方法。

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编辑： neuro207