Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和肺部为相似性的疾病,常忧郁症高血压。未来会,来自锡兰科泽科德所学院皮肤科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,刊发在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁异性恋高血压,20 年此前开始有中度酗酒近代史,将近一个同月展现出出将近记忆及制订性疾病,精神改变,步态失调。
三幅 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)辨识耳蜗轻度肿胀,整个耳蜗高路径,结构设计保留
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层不止居多,背层和腹层相对保留,展现出出「三明治征」。 其他不止的大脑皮质有此前大原、后大原、皮质脊髓束、大脑皮质大脑皮质及小脑中脚。
临床展现出
认知障碍,步态诱发,癫痫高烧及苏醒。
主要特性
1. 忧郁症高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识耳蜗高路径;
2. 造影微波是极为重要的辅助诊断高效率,可辨识 NAA/Cr 下式在疾病高烧后的此前 4 个同月下降,随后出现乳酸峰、肝细胞峰,这些发现与临床症状的恢复不符。
鉴别诊断
耳蜗胶质瘤:占位效应导致耳蜗肿大。
脱髓鞘:病灶有时候对数,横向分布,黄绿色 Dawson 手指征。
血管病变:病变有时候较为对数。
Wernicke 癫痫:有时候累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围大脑皮质。
治疗
尚无具体无误的治疗,有时候肠外给予磷。
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撰稿人: 李娜TAG:
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